关于右心室双出口，这种情况在小宝宝里并不多见，大约只有1%到3%的先天心脏病患儿会碰到。正常情况下，右心室是把富含氧气的血送到肺里去的。这个部分有时候会出现两个出口，造成“右心室双出口”（DORV）。它给家庭带来很大压力，所以及早发现和治疗非常重要。 出生后两个月内，很多孩子会有早期信号：多汗、体质差、肺炎反复发作还有发育迟缓。如果没有肺动脉狭窄的话，这个问题会更快恶化，可能在6个月内导致肺动脉高压，危及生命。如果合并肺动脉狭窄的话，口唇、指甲甚至全身都会发紫。孩子缺氧的时候会突然青紫、呼吸急促甚至昏迷。家长要是发现孩子手指末端肥大，就要马上带孩子去看医生了。 超声心动图是最好的筛查工具。孕期20到24周做个大排畸检查，要是提示有右心室双出口的话，医院会建议转到产前诊断中心做进一步检查。如果还是不能确诊的话，心脏导管检查或MRI能帮你把细节弄清楚。 这个问题唯一的出路就是手术了。外科医生可以在手术台上“把路修正”，让主动脉移到左心室去，肺动脉移到右心室去，修补室间隔缺损。这样做之后，孩子的心跳基本能正常工作。 不过有时候手术太复杂，或者肺动脉压力太高了，医生会先做Glenn手术或者Blaslock-Taussig分流术，给体循环静脉血找条路直接引向肺动脉缓解缺氧状态。等肺血管阻力降下来之后再做根治手术。 有一个例子是一个6岁男孩因为嘴唇青紫、手指端肥大去医院检查接受了Glenn手术后3个月复查发现嘴唇变红了，运动能力大大提高了。另一个例子是1岁8个月男孩出生后反复肺炎、心衰靠无创呼吸机维持生命被诊断为DORV进行了Damus-Kaye-Stasel根治术+右室流出道人工管道重建+室缺修补现在也能和正常小孩一起上幼儿园了。 术后前3个月是关键期要限制剧烈活动定期复查超声和心电图要是有乏力、气促或者反复感冒要及时就医长期随访每6到12个月一次评估人工管道情况青春期前后再评估需不需要二次手术。 对于先天性心脏病患儿家长要注意支持孩子建立自信可以引入同龄病友群、康复师、心理师帮助孩子面对问题。如果发现宝宝有口唇青紫、多汗易喘、喂养困难等异常情况要赶紧去小儿心脏外科资质的中心就诊早诊断早治疗才能控制病情让每个“多出口”的小心脏都能健康成长。