常被当成亚健康来忽悠人，要当心这个致命的怪病！TA被叫做“心肺系统的癌症”。因为症状太隐密，早期总被误诊成哮喘、焦虑，甚至是“亚健康”，导致确诊一拖再拖，治病就难了。数据显示，全球大概有1%的人会遭殃，要是不去治中重度的患者，5年能活下来的还不到50%。今天咱们就把这个面纱揭开，好让大伙儿知道危险信号在哪里，争取多些活命的机会。 肺动脉高压其实不是咱们平常说的高血压。说白了就是肺动脉里的压力变高了。心脏像个勤快的泵，把血液往肺里送，换了氧气以后再回流回来。这过程里肺动脉压力本来是稳的。但一旦得了这个病，血管壁会变厚变硬，管子就变细了。为了让血过去，心脏就必须更使劲干活儿，结果压力就上去了。只要静息时平均肺动脉压（mPAP）超过20 mmHg（正常大概14±3 mmHg），就能确诊。 肺动脉高压也不简单，它是包含五大类好几十种情况的综合征，尤其是动脉性肺动脉高压（PAH）和左心疾病导致的PH最常见。它最狡猾的地方就是症状太不明显：一开始爬楼梯喘气费劲，后来走路说话都累；怎么睡都休息不过来；胸口痛或者突然晕倒；脚肿还有嘴唇发紫（这叫紫绀），这都是右心衰竭的表现。如果这些情况越来越重，特别是之前有过结缔组织病、先心病、HIV感染、肺栓塞等风险因素的人，必须高度警惕。 要想防住它：先治好先心病、红斑狼疮这些老毛病；别去高原、别吃减肥药这些容易诱发的东西；怀孕高风险的要严防怀孕。 平时自己也得盯着：每天量体重（涨超过1kg就得小心肿了）；盐少吃点（钠摄入不超过2克/天）；剧烈运动免谈，做做瑜伽就行；流感疫苗和肺炎球菌疫苗一定要打。另外还有40%的病人会有焦虑抑郁的情况，找专业的心理医生聊聊，或者参加患者组织能让大家更配合吃药。 想确诊“心肺癌症”，得先做心电图、胸片、抽血、超声心动图这些初步检查。再去查肺功能看看是不是慢性肺病；做肺动脉CTA排除血栓和瘘管；做V/Q扫描看看是不是慢性栓塞；做基因检测（比如查BMPR2有没有突变）帮忙查遗传性PAH。 最后确诊的关键是做右心导管检查（这叫金标准），直接量压力和阻力。现在治疗这病有了新办法，从以前只能勉强支持变成了精准打击。近20年出的三种药大大改善了预后： 第一类是内皮素受体拮抗剂（像波生坦、安立生坦、马昔腾坦）。内皮素就像马路里的捣乱分子，会把路堵得死死的。这些药就像交警拦住它们不让搞破坏。 第二类是前列环素类似物（像伊洛前列素）。它能给路加宽还能当和事佬防止血小板聚在一起堵血管。 第三类是磷酸二酯酶-5抑制剂（像西地那非、他达拉非）。这类药就像给血管做推拿的师傅。血管紧张变窄是因为5型磷酸二酯酶偷走了环磷酸鸟苷这个放松分子。药戴上手铐不让偷了，血管就放松变宽了。 联合用药有时候能让人活得更久些。除了吃药，还可以做手术造个房间隔口子、把神经烧断或者换肺也是办法。 虽然这病看着挺吓人，但真不是没治的路了。好多病人现在都能和病好好周旋下去活得好好的。记住的是早看病早治是关键，管理规范能延寿别害怕了。让我们一起加油赶走它的阴霾，让每次呼吸都轻松一点。 来源：复旦大学医学科普研究所 编辑：柳丹