2023年9月，上海市儿童专科类医院拿到了超龄连续性医疗服务的许可证。这是为了帮像先天性结构畸形、先天性遗传代谢病还有罕见病这类疾病的患者，这些病可能要治很久，甚至一辈子，让儿科医生从头到尾管着才更放心，这也是国际上都在这么做的做法。 就在9月，国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心张江院区的肿瘤外科团队，碰到了一件麻烦事。小然今年22岁了，他刚出生时身上就有了牛奶咖啡斑，医生发现他体表和肚子里都长了小肿块，查出来是1型神经纤维瘤病。之前大家都觉得没啥大不了，没怎么在意。谁知道最近他吃饭成了问题，老是想吐、吃不下饭，人瘦得特别快。去医院一查才知道，肚子里的那个瘤子已经长到了23厘米以上，把身体中间都给挡住了，还压住了空肠，导致他吃不下饭、血压升高。 因为这个瘤子太大了，而且离心脏、肠子还有胰腺、脾这些重要器官挨得特别近，治疗起来特别难。医生们赶紧启动了多学科讨论机制，把肿瘤科、心内科、影像科还有麻醉科的专家都叫过来一起商量。大家看了核磁共振（MRI）和PET-CT的片子后觉得，虽然这肿瘤像是变了性质变得恶性了（叫做MPNST），但还是有机会给它完整切掉。 手术开始后才发现情况比预想的还要凶险。那个大瘤子把肠系膜上动脉给包住了，还侵犯了肠子开头的地方；胃和十二指肠被压得肿胀得不行；而且它还跟胰腺、脾动静脉这些关键的东西靠得太近了，留给医生动手的地方特别小。但是凭借着在儿科复杂肿瘤手术里练出来的手艺和各个科室之间的默契配合，医生们奋战了4个小时。 这一回不但把那个23厘米的大肿瘤给切掉了，还顺手把肝门部、肠系膜、盆腔还有腹股沟这些地方的多发肿瘤也给处理了。最难得的是他们没有伤到周围那些重要的血管和脏器，手术非常成功。术后病理报告显示确实是恶性外周神经鞘膜瘤。万幸的是瘤子基本上都切干净了，也没发现有转移到别的地方去。 现在小然恢复得挺好的，医院肿瘤科也根据他的具体情况制定了下一步的治疗计划。肿瘤外科的主任医师顾松说，这种病是由基因突变引起的。大家不能觉得没有症状就没事了，对于那些位置特别危险的病变必须提前干预；还要像对待高血压、糖尿病那样把它当作慢性病来管理。以后还要靠手术和靶向药物结合的办法长期控制病情，这样才能让患者活得更长久、生活质量更高。