上海十院接连收治罕见阑尾黏液性肿瘤病例:腹中“虫茧”迷局敲响早筛警钟

近日,上海市第十人民医院腹部疑难外科门诊接连收治两例阑尾粘液性肿瘤患者,两人均为六旬男性,临床表现各异但病情均属罕见。此现象引发医学界对这类"沉默肿瘤"的重新审视; 患者L先生现年66岁,来自安徽。他因突发腹痛在当地医院就诊,初步诊断为腹茧症,即腹腔内脏器被纤维膜包裹。经多地求治效果不佳后,患者转诊至上海十院。腹部疑难外科主任陈春球带领团队进行全面检查,PET-CT影像显示患者小肠广泛扩张积液,腹腔内存在包裹性积液,腹膜、肠系膜、网膜等处弥漫性增厚。更为警示的是,患者多项肿瘤标志物指标升高5至10倍,提示可能存在恶性病变。 鉴于病情复杂,医疗团队决定实施剖腹探查。术中发现,患者正常的小肠结构已基本消失,取而代之的是被厚重纤维组织包裹的巨大"蚕茧"样病灶。切开后大量果冻样液体涌出,术中快速病理检查提示为粘液性肿瘤。经深入分离探查,医生发现右下腹局部仍充满粘冻样物质,正常的小肠、阑尾等结构已难以辨认。综合症状、病程及术中所见,医疗团队推断患者系阑尾肿瘤破裂,肿瘤细胞播散至整个腹腔,引发腹膜转移,形成了医学上称为"腹膜假粘液瘤"的病变。术后石蜡病理检测最终印证了这一推断。 另一位患者则因腹部持续增大、不明原因贫血而就诊。腹部CT检查发现腹中存在蚕茧大小的囊性肿块,肿块内充满"果冻"样物质。经诊断同样为阑尾粘液性肿瘤。 阑尾肿瘤为何如此隐蔽且危险?陈春球主任指出,阑尾并非人们普遍认为的"退化的盲肠",而是与腹腔局部免疫机能密切涉及的的重要器官。然而,阑尾肿瘤在全部胃肠道肿瘤中的占比不足1%,属于罕见病。由于阑尾解剖位置隐蔽,紧邻小肠和大肠,早期发现存在显著难度。阑尾粘液性肿瘤分为低级别和高级别两类,其中高级别肿瘤侵袭性强,预后相对较差。 两例患者的临床经历为医学界敲响警钟。对于不明原因的腹痛、腹部包块,或影像学发现的异常腹腔积液、囊性灶,临床医生的诊断思路需要更加开阔。不应忽视阑尾这一"沉默的角落",应将其纳入鉴别诊断的重要范畴。早期发现与及时干预,对于改善阑尾肿瘤,尤其是高级别粘液性肿瘤的预后至关重要。

两例罕见病例的救治提示,面对腹部疑难病变,临床工作需要更全面的视角,关注那些容易被忽略的“沉默角落”。在诊疗手段不断进步的背景下,持续推进对罕见病的识别与精准治疗,是守护公众健康的重要一环。