同济医院的冯杰雄教授带着朱天琦副教授和陈绪勇博士后，最近给国际小儿外科杂志投了一篇稿子。他们的研究揭开了婴幼儿严重肺疾病——先天性肺气道畸形的核心机制。以前大家总觉得这病是因为结构长得不对，这次他们把这种看法推翻了，发现其实是功能坏了。这在理论上算是一个大飞跃，对医生做手术帮助很大。 这类病通常得靠切肺叶来治，可麻烦的是做手术时，医生很难看清病变跟正常肺组织的界限，往往为了保险，只能多切一点。这样一来，孩子以后肺功能可能就没那么好了。2023年，冯杰雄团队在做手术时动了个脑筋，引入了一种叫雾化吲哚菁绿荧光导航的技术。这种技术能让医生在手术中实时看到哪儿是病变、哪儿是正常组织，这么一来就切得更准了，保住的健康肺组织也就更多了。 这个技术这么好用，他们就开始琢磨：这荧光显影不一样的地方，是不是说明病变区域不光是肉眼看的结构有问题，其实细胞内部的微环境也乱套了？于是他们开始查资料、做实验。 他们用高通量测序和病理分析这些高科技手段仔细研究了病变组织。结果发现了一个很重要的共同点：尽管那些编码纤毛蛋白的基因还在拼命工作，但支气管上皮细胞里的细胞骨架微环境却像一团乱麻。因为微环境乱了套，纤毛蛋白没办法正常组装起来协同摆动。最后的结果就是，虽然有结构摆在那儿，功能却瘫痪了。 基于这个发现，团队提出了个新理论：这个病是在胚胎期肺发育被卡住了才得的。这种阻滞导致了微环境的混乱。微环境乱了以后导致纤毛不能动了——也就是“功能失灵”。纤毛不能动就没法自我清洁和通气了，这也就解释了为什么孩子老爱得呼吸道感染，也说明为什么这地方以后容易得癌。 有了这个理论做后盾，大家才明白之前的那个荧光导航技术为什么管用：医生其实是在找那些已经功能失灵的地方来切。以后做手术肯定会更精准。 这个发现把诊疗的焦点从以前光看形状怎么切（形态学切除），变成了以后要更看重功能好不好（功能学评估与保护）。这就要求医生术前术中都得好好评估哪些肺还能用、哪些不能用。 同济医院这次的研究不只是在做科研，更是用实际行动证明了一条完整的创新链条：从临床发现问题开始，再到基础研究找出答案，最后再把答案用回去改进手术。这打破了对这个病几十年的老看法，也为以后找新药靶点、做新疗法打下了基础。 随着“保护功能”的理念越来越深入人心，以后这些孩子的生活质量肯定能提高不少。这也展示了咱们国家搞医学研究是实实在在为了老百姓的健康，尤其是要攻克那些小儿疑难杂症的决心和本事。