你看这个环咽肌啊,大家都把它叫做“咽喉要塞”。它就在食管的入口处,旁边还有咽下缩肌和甲咽肌,合起来叫食管上括约肌。平时这肌肉就像闸门一样关得死死的,既防胃酸倒流进胃里,又防空气灌进肺里。男性的平均高度大概1.9厘米,女性差不多1.6厘米。它不是受大脑直接指挥的“随意肌”,而是靠喉返神经背侧支和喉上神经外侧支双重控制的。大脑一想动,它立马就能松一松或者紧一紧。 那么问题来了,环咽肌要是不动了会怎么样?要是突然失去松弛能力,食团卡在嗓子眼下不去,这就是环咽肌失弛缓症,英文叫CPA。这毛病是找不到明确原因的原发性疾病,得先排除神经、肌肉、肿瘤或者外伤这些因素才行。一般婴幼儿和儿童最容易得,成人偶尔也会有,但总体上发病率特别低,研究的人也少。 除了原发性的还有继发性的功能障碍,这就好比闸门失灵和调度混乱的区别。这种情况通常是由神经病变、自身免疫、肿瘤或者创伤引起的。喉部先上提、舌骨跟上、环咽肌放松、食管入口压力下降——这一连串动作只要乱套了,食团就会卡在那儿打转。 神经源性的功能障碍就像从大脑到肌肉的多米诺骨牌效应。中枢神经受损后,迷走神经分支罢工了,肌肉既收不到放松的指令也没力气收缩。久而久之肌肉痉挛越来越严重,开口越来越小。做VFSS造影的时候你就能看到它完全打不开或者只开一半。典型表现就是食物滞留、反流甚至误吸这一套。 肌源性的功能障碍呢?就是肌肉自己出了问题要么罢工要么乱动。当咽部肌肉无力或者活动顺序颠倒了,舌骨喉复合体往上提的力不够大,环咽肌被拉的幅度也就不够大了。这时候即便大脑下令让它放松肌肉也没辙。 所以说在诊断上要非常仔细才行。如果把原发性CPA和继发性CD治疗策略搞混了那可不得了。必须一步一步排除所有继发性因素:像中枢或周围神经出了毛病、肌肉本身有病、医源性原因、肿瘤或者甲状腺占位这些压迫性改变——全都查完排除掉了才能确诊CPA;否则就统统归到CD里去了。 至于治疗嘛那就看情况了。对于婴幼儿首选导管球囊扩张术用气囊撑开肌肉在X光下反复扩张;大多数孩子2到3次治疗就能好;成人症状顽固的话可以考虑肉毒毒素注射或者做Heller手术把部分括约肌切断。 对于功能障碍主要还是靠多学科康复来解决问题。神经源性的要先治好原发病:像卒中患者做吞咽康复、脑外伤患者做神经调控、肌营养不良患者补充营养支持;对于痉挛型的可以先试试肉毒毒素注射或者经皮神经电刺激TENS;实在不行再考虑外科手术放松肌肉。关键是要把咽部肌肉的协调配合找回来而不是简单地切掉一部分肌肉。 最后说句实在话这两种病看起来都像是喉咙卡住了一样其实是不一样的。一个是原发性的病因不明一个是继发性的有各种原因导致的;一个是需要“撑开”一个是需要“调度”。医生只有先排除法、再对症下药患者才能早点摆脱营养不良、吸入性肺炎甚至脱水这些并发症的困扰。