得了真性红细胞增多症(真红),要想把病情琢磨透,光靠血常规那点指标只能算是敲敲门而已,骨髓象才是金标准。只有把骨髓镜检的结果跟血常规对照着看,才能把病根找出来,定好接下来该怎么治。 这种病的骨髓里会有“三高”信号。首先是细胞增生闹得欢,骨髓涂片看上去几乎满格,脂肪小滴都被挤得没多少了。红、粒、巨核这三系细胞都在使劲长,尤其是红系最显眼。巨核细胞不仅数量翻倍,个头也比平时大一圈。 铁染色也显示告急,细胞内外的铁都在减少甚至没了。这提示身体要么在慢性出血,要么铁被利用得太快,之前存的铁都提前花光了。 到了晚期如果合并了骨髓纤维化,就会出现“干抽”这种情况,抽骨髓液要么抽不出来,要么量很少。这时候就得靠活检来救命了。做个网状纤维染色能发现大概10%到20%的患者纤维组织暴涨了很多,这就是病情恶化的警报。 一旦真红遇上纤维化,骨髓象就变得更复杂了。造血细胞变得活跃或者特别活跃,幼红细胞还有中性晚幼和杆状核细胞会出现小高峰。造血细胞把脂肪细胞全都给挤走了,铁和含铁血黄素的细胞也变少甚至消失不见。网状纤维像蜘蛛网一样铺开在里面,这是最直观的危险信号。 这个病的演变路径是真红变成真红加纤维化,再发展成纯纤维化,每一步都在偷偷缩短人的生存期。想让病情慢点恶化甚至挡住它恶化的路,就得早期干预、定期复查、方案根据情况随时微调。 我想对病友说三句掏心窝子的话:确诊后赶紧去做个活检别让隐匿的纤维化溜了;不光要降红细胞数还要把纤维化挡在门外;要是感觉乏力、骨头疼或者晚上盗汗得厉害,马上复查骨髓象别让小毛病拖成大病;每次复诊都当成体检每次调整方案都当成给自己的生存机会加码。真红虽然是场长跑但姿势对了终点就快到了。