每年到了春末夏初，南方的菜市场里总是会出现一种绿油油的身影，那就是新鲜蚕豆。大家喜欢把它炒着吃、煮汤喝，甚至当零食啃，味道鲜香，能让很多人吃得很开心。但是有时候，同样的一盘菜，有的人吃完就舒服了，有的人却腹痛难忍、小便变得像酱油一样。这就是“蚕豆病”悄悄找上门了。 蚕豆里藏着两种天然物质，分别是蚕豆嘧啶葡糖苷和伴蚕豆嘧啶核苷。它们在胃酸的帮助下被分解成活性更强的配基divicine和isouramil。这两种物质会降低红细胞内GSH的含量，让GSSH没法还原，NADPH也用得差不多了，导致红细胞膜被氧化破裂，出现溶血。而对于那些缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）的人来说，他们就像是少了一层保护盾一样，氧化应激一来，红细胞就会大量破损。 蚕豆病发作的时候很吓人：一开始会觉得发冷、低热、头晕、乏力、没胃口，大家容易误以为只是普通感冒。接下来就会出现酱油色的小便、黄疸、肝脾肿大、肚子痛得厉害；严重的时候还会呕吐、腹泻、抽搐甚至急性肾衰。如果不赶紧抢救，一两天内就可能要命。整个过程大概持续三天左右，大人小孩都得跟着受罪。 孩子特别容易成为高危目标，因为这是一种X染色体连锁遗传病。男性只有一条X染色体，女性有两条，所以男患儿比女患儿多得多。如果母亲患病的话，生儿子有50%的概率会被遗传。高发年龄在2到5岁之间，很多是第一次接触蚕豆就中招。 国外统计显示大约20%的患者有家族史，国内的数据显示有41.3%的患者家里有人得过这种病。在这些患者里有90%是男性，而且大部分集中在3岁以下。这个病在广东、广西、海南这些沿海省份特别多。 很多人觉得只有吃很多才会中毒其实是错的，有时候只尝几颗就可能触发溶血。嫩蚕豆因为细胞膜更完整、里面的有毒物质浓度高，风险反而更大。连续多餐或者一下子吃太多都会增加发病率。另外像樟脑丸里的萘还有磺胺类/呋喃类药物也可能导致类似反应。 一旦怀疑孩子得了蚕豆病必须立刻送医治疗：人工催吐加上用1:5000高锰酸钾洗胃能减少25%的毒素吸收；用硫酸镁导泻能让有毒代谢物尽快排出去；大剂量糖皮质激素能稳定细胞膜；还要碱化尿液和补液利尿防止尿毒症发生；必要的时候还得换血或者输鲜血补充NADPH；最后还要对症支持控制抽搐和肾衰这些并发症。 为了避免这种情况发生最好做好防范工作：第一次尝试的时候只让孩子吃一两颗观察24小时没问题再继续吃；烹饪的时候要煮透、去皮、不加油盐来降低有毒物质的释放量；准备要孩子的夫妇可以去做个G6PD活性检测阳性的人最好别碰蚕豆或者相关制品；在吃磺胺类/呋喃类药物前要主动告诉医生家族史看能不能换成别的安全替代品；存放的时候也别把蚕豆跟樟脑丸放一个箱子里以免再次发生氧化应激叠加伤害。 记住了啊，蚕豆再好吃也没有命重要啊！看懂了这个机制再加上科学预防才能让这春天的一口变成既美味又安心的好记忆！