一名47岁女性患者因双下肢无力、行走困难、排尿障碍等症状到协和医院就诊。全脊柱核磁共振检查显示,患者椎管内存连续性占位病变,自颈椎第二节段延伸至胸椎第十节段,共累及16个脊柱节段,对脊髓造成严重压迫。如不及时手术,患者可能出现瘫痪,甚至危及生命。经诊断,患者罹患Ⅱ型神经纤维瘤病,这是一种神经系统罕见病,全球发病率约为1/40000。该病常表现为多发性颅内、脊髓及全身性肿瘤,可引发听力下降、行走障碍、面神经麻痹、视力受损等神经系统症状。协和医院神经外科雷德强教授表示,如此广泛累及颈、胸段脊髓的椎管内肿瘤在全球范围内都十分罕见,涉及的临床报道不多。更为复杂的是,患者同时合并系统性红斑狼疮、IgA肾病、糖尿病等基础疾病,显著增加了麻醉、手术及术后康复的风险。针对这个难题,协和医院神经外科副教授汪磊启动多学科会诊,联合风湿免疫科、肾内科、内分泌科、麻醉科、重症医学科等团队,对病情进行系统评估,并制定手术与围术期管理方案。术前阶段,各科密切协作,重点控制红斑狼疮活动度,改善肾功能,稳定血糖,为手术创造更安全的条件。完成充分准备后,雷德强教授团队在麻醉科和手术室配合下,为患者实施分阶段显微手术。手术过程中,医疗团队借助神经电生理监测,精细分离肿瘤与脊髓、神经根之间的粘连组织,在尽可能保护神经功能的前提下,完整切除跨越16个脊柱节段的肿瘤。术后病理诊断为室管膜瘤(WHO Ⅱ级),属于低度恶性的中枢神经系统肿瘤。手术效果明确:患者术后恢复平稳,已可自主坐起,疼痛等症状明显缓解,神经功能得到有效保护。目前患者已顺利出院,即将进入后续康复阶段。据了解,协和医院神经外科脊柱脊髓亚专科是国内较早开展相关工作的专科团队之一,长期专注于椎管内肿瘤的显微外科治疗。该团队已完成多例累及脑干至胸髓的长节段髓内肿瘤等高难度手术,在脊髓肿瘤诊疗上积累了较为丰富的临床经验。
此次手术表明,面对罕见且复杂的疑难重症,多学科协作与精细化诊疗是提升救治成功率的重要路径;随着精准医学的发展和团队协作机制的完善,更多过去治疗手段有限的疾病正逐步实现可评估、可干预,也为提升整体医疗救治能力提供了实践经验。