梅奥诊所的研究人员为快速进展性痴呆症（RPD）制定了一个实用且有科学依据的定义，这项由Gregg Day博士牵头的研究把这个过程放到了聚光灯下。这个疾病罕见但非常严重，通常仅需几个月时间就让人的认知功能大幅衰退。为了让这个新定义在临床和研究中发挥作用，研究团队把目光投向了两个不同的数据源：一个是在佛罗里达州梅奥诊所和华盛顿大学圣路易斯分校确诊的248名疑似病例组成的RaPID队列，另一个是涵盖了美国46个研究中心超过19,000名参与者的国家阿尔茨海默病协调中心数据库。 以往医生们在处理这种疾病时面临着难题：虽然它仅占所有痴呆症病例的4%，但它的发病原因多样，包括自身免疫疾病、感染、阿尔茨海默病还有像克雅二氏病这样的罕见病。这种诊断上的复杂性让医生很难在不同地方形成统一的认识。为了让大家用统一的标准来识别那些衰退速度异常快的患者，Gregg Day博士及其同事提出了一个基于临床痴呆评定（CDR）量表的新办法。 他们把这个定义描述成了一个“1-in-1或2-in-2”规则：如果一个人在症状出现后一年内就发展成了轻度痴呆（CDR评分1或更高），或者两年内发展成了中度至重度痴呆（CDR评分2或更高），就被归为RPD。当这个标准应用到RaPID队列中时，发现大约75%的患者符合这个定义。在这部分人群里，约三分之一的病因是自身免疫或炎症引起的，其中很多情况是有可能被治愈的。 在更广泛的国家数据中，大约有4%的患者被划入了RPD的范畴，阿尔茨海默病是导致这一结果最常见的原因。值得注意的是，符合新定义的患者，其认知能力下降的速度是普通痴呆患者的3到4倍。这个定义不仅在学术界有用，它也适用于资源有限的医疗环境。因为它不需要专门的测试设备，只要依靠患者的病史就能应用。 研究结果发表在了《神经学》期刊上（DOI: 10.1212/wnl.0000000000214439）。Day博士表示：“通过统一快速进展的定义，我们能更好地找出那些可能从治疗中获益的人。”这个新框架将有助于提高研究的一致性，并最终改善那些面临最严重痴呆症患者的护理质量。 这种基于记忆、定向、判断、问题解决、社区事务、家庭和爱好以及个人护理等功能障碍水平的新标准，就像给了医生一把标尺。它把那些在短短几年里就急速衰落的患者给区分出来了。无论是Gregg Day还是他的同事们，都认为这个标准化的过程为接下来的探索铺平了道路：我们需要弄明白为什么只有少数人会进展如此之快，并找到如何通过临床试验和治疗来应对这一问题的办法。 当医生们面对一个变化迅速的患者时，“到底什么是快？”这个问题常常会困扰他们。现在有了这个答案：那些在一年内就发展到轻度状态的人，或者在两年内就到了中度重度状态的人。Gregg Day博士希望通过这种共识，让那些可能有可逆原因的病人能被更快地识别出来，无论他们身处何地。这个定义不仅把那些像克雅二氏病这样的罕见病因纳入其中，也把阿尔茨海默病这样的常见病因考虑在内。 在超过19,000名参与者中发现4%的人符合这个标准；在RaPID队列中发现75%的人符合这个标准；有近三分之一的患者是因为自身免疫或炎症导致的——这些数据都在告诉我们：这个定义既可以识别那些因为罕见病引起的病例，也能抓住那些因为常见原因导致的快速衰退情况。它不需要复杂的仪器检查；它依靠的是病历中的记录和功能表现的评估；它可以在资源丰富的大医院里使用；也可以在医疗条件简陋的地方发挥作用。 因为它能把患者按照发病速度进行分类；因为它能帮助医生看到背后的可逆病因；因为它能把不同地方的医生拉到同一起跑线上——所以这是一次非常重要的进步。通过这种基于证据的统一标准；通过这种不需要高级设备就能操作的临床工具；通过这种既能应对简单情况也能处理复杂情况的设计——我们距离更好地服务那些面临最严峻挑战的患者又近了一步。