海军军医大学第一附属医院，也就是咱们常说的上海长海医院，急诊ICU里面，最近刚刚发生了一场特别惊险的跟死神赛跑的故事。这事儿得从1月30日说起，一位29岁的姑娘小丁因为身上的罕见病发作，免疫系统像是打起了内战，差点儿丢了性命。刚从当地医院转到长海医院那会儿，她的情况简直吓人：四肢完全瘫软动不了，脑子也迷糊得厉害，呼吸微弱得几乎听不到。外面的医院当时给她下了个“吉兰—巴雷综合征”的诊断，觉得是周围神经出了问题。不过咱们神经内科的毛晓薇副教授觉得这个诊断有点说不通，因为经典的那种病通常不会让人意识这么差。她赶紧把患者发病前有感染的事儿给捋顺了，再加上呼吸那么微弱、意识模糊这些症状，就觉得这事儿可能比较严重，搞不好是个变异型的脑干脑炎。 于是毛老师立刻召集了专家一起讨论这个疑难杂症，还赶紧给小丁安排了一堆检查。这时候王美堂主任也在急诊这边严阵以待。结果没两天检查结果就出来了，这姑娘血液里有一种叫抗GQ1b的抗体特别强，而且还有另外三种相关的抗体也在那儿捣乱。这下子谜底总算揭开了，原来是一种特别罕见的抗体综合征。这病不仅会让人的大脑中枢出问题，周围神经也难逃一劫，发展得特别快，最开始很容易让人误诊。说白了就是免疫系统“敌我不分”，把本应保护自己的人当成了敌人去攻击，专门往颅神经还有脑干这些要命的地方下手，最后导致人昏迷不醒、呼吸衰竭。 确诊了只是第一步，真正的大麻烦还在后面。当时小丁已经陷入了难治性癫痫持续状态，手脚不停抽搐，哪怕医生给她用了一大堆常规抗癫痫药都不管用。春节期间的情况最危险了，她的意识越来越不清醒，抽搐一直不停歇，两个瞳孔都散大了，血压更是跌到了60/40mmHg这种近乎崩溃的地步。王美堂赶紧让抢救室启动紧急预案，插了气管插管、用上了血管活性药才把她的命暂时保住。 为了治疗这个病，王主任和毛老师商量了一套核心方案：血浆置换加激素冲击再加上丙种球蛋白冲击。简单来说就是先给血液“洗个澡”，用那种双滤网的技术把那些捣乱的致病性抗体给滤掉；然后再给免疫系统踩刹车，用大剂量激素和丙球把过度激活的免疫反应给压下去。不过这招一开始好像效果也不太理想。 于是毛老师又赶紧跟家属聊了聊情况和风险，决定启用二线的免疫抑制剂来加强治疗。在这期间医生们的治疗方案是根据病人的反射情况、呼吸功能、意识状态还有抗体滴度这些实时数据来不停地调整的。大家几乎每天早上8点准时到床边查房看一眼，下午还要再跑一趟ICU去看看有没有好转的苗头。正是因为这种不分白天黑夜、神经内科和急诊科紧密配合的联合会诊机制，才帮小丁保住了这条命。 一直折腾了39天，从1月30号入院到转危为安。这段时间医护人员简直是在跟死神抢人。等她彻底脱离了危险、各项指标都稳定了下来顺利出院的时候，她既后怕又感动。当时她把随身带的一只玩具小熊送给了医生护士们作为感谢，那只小小的玩偶也就成了这场惊心动魄救援的温暖纪念。 现在经过了观察期的小丁已经回家休养去了。大家看看长海医院神经内科和急诊医学科的这些医护人员真是厉害啊！